帕金森氏症侵襲年輕金曲歌后

2014年於台北小巨蛋開演唱會的台語金曲歌后詹雅雯,近日檢查發現罹患帕金森氏症(Parkinson’s disease),腦萎縮且暴瘦8公斤,她本人也相當震驚,一度覺得是老天爺開玩笑1,除了詹雅雯,美國知名演員米高福克斯(代表作-回到未來)長年以來也受帕金森氏症的折磨2

到底這個令金曲歌后吃驚的疾病是怎麼發生的?為什麼會如此嚴重呢?依據台北醫學大學附設醫院神經內科的解釋:帕金森氏症是一種慢性腦部退化疾病,好發的年紀約50到60歲左右,目前已知是因為腦內黑質細胞退化後使得神經傳導物質” 多巴胺”製造量減少,引起運動功能異常3。最主要的臨床症狀有三點:第一是四肢不自主地顫抖、第二是肌肉僵硬、第三是運動緩慢4。依據臺大醫院動作障礙中心的資料,帕金森氏症在診斷上,目前還是以臨床病徵、藥物服用後的反應與核子醫學方面的檢查為診斷依據5

依據美國國家衛生院老化中心的研究,帕金森氏症的危險因素是年齡,但約5%至10%的病患有“早發”疾病,也就是在50歲以前就患病,而這類型病人與常與特定的基因突變相關6

這個擾人的疾病在眾多科學家多年的努力下終於有重大突破,2016年國際知名雜誌-nature揭露了SNCA基因與帕金森氏症的關係7SNCA基因製造alpha-synuclein蛋白,這種蛋白在大腦中含量很高,而在心臟、肌肉和其他組織中含量較低。在大腦中,alpha-synuclein蛋白主要存在於神經細胞突觸的前端。突觸前端可釋放及傳遞神經細胞產生的” 多巴胺”,多巴胺是一種神經傳導物質,對於控制自願和非自願的動作很重要。SNCA基因突變會導致alpha-synuclein蛋白的異常聚集以致神經細胞死亡,因此多巴胺就逐漸消失,病患動作困難7-10

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參考資料:

  1. https://www.cna.com.tw/news/firstnews/202103185007.aspx
  2. https://tw.news.yahoo.com/%E5%9B%9E%E5%88%B0%E6%9C%AA%E4%BE%86-%E7%B1%B3%E9%AB%98%E7%A6%8F%E5%85%8B%E6%96%AF%E5%AE%A3%E5%B8%83-%E4%BA%8C%E6%AC%A1%E9%80%80%E4%BC%91-%E9%95%B7%E5%B9%B4%E5%B0%8D%E6%8A%97%E5%B8%95%E9%87%91%E6%A3%AE%E6%B0%8F%E7%97%87-%E8%A8%98%E6%86%B6%E5%8A%9B%E6%B6%88%E9%80%80%E6%86%82%E6%8B%96%E7%B4%AF%E5%8A%87%E7%B5%84-111001445.html
  3. https://www.tmuh.org.tw/UploadFile/files/014%E5%B7%B4%E9%87%91%E6%A3%AE%E6%B0%8F%E7%97%87.pdf
  4. http://ttw3.mmh.org.tw/neuroweb/edu/edu_neu5.htm
  5. http://www.pdcenterntuh.org.tw/ContentAspx/Browser00.aspx?isClass=A1&setTable=A1&type=9
  6. https://www.nia.nih.gov/health/parkinsons-disease
  7. https://www.nature.com/articles/srep24475
  8. https://medlineplus.gov/genetics/gene/snca/
  9. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352304219300030
  10. https://www.cell.com/molecular-therapy-family/molecular-therapy/fulltext/S1525-0016(17)30379-9

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