高安氏症造成血壓飆升

自體免疫遺傳疾病-高安氏症造成血壓飆升

金馬獎導演張毅27日晚間因輸血感染病況危急，他的妻子也就是金馬影后楊惠姍十分傷心，張毅最後能由於多重器官衰竭於11月2日病逝，享年69歲。綜觀張導演的一生十分精采，但因患有罕見疾病高安氏症，也因此導致他一直與病魔纏鬥¹。

什麼是高安氏症呢? 高安氏症又稱高安氏動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種主動脈及其主要分支與肺動脈的慢性進行性的發炎反應。此疾病由日本醫生高安右人於1908年首次報告，因此得名²。

國內台北榮民總醫院外科部指出因為高安氏症是一種侵犯主動脈及其大分枝的血管炎，最後會使血管狹窄、閉鎖、血栓或動脈瘤形成，當然也會使血壓上升。此病發生率約百萬分之3左右， 且亞洲人居多，目前的主要檢查方式，依然是採用1990年美國風濕病學會提出的標準：

1. 發病年齡在40歲以下
2. 手腳間歇性跛行
3. 一側或雙側肱動脈血壓減弱
4. 雙側上肢收縮壓的差距大於10毫米汞柱
5. 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈雜音
6. 血管攝影異常

只要滿足上述三條或以上即可診斷為高安氏症。

在治療方面，以藥物治療來說目前還是以類固醇及其他免疫抑制劑為主；手術治療則保留給症狀嚴重的病人使用³。美國國家衛生研究的指引則認為控制發炎反應及高血壓是目前治療高安氏症的主要方向⁴。

一篇在2018年發表於美國國家科學院院刊的文章中對於高安氏症，有更進一步的了解：雖然目前高安氏症是一種原因不明的全身性血管炎，在已知研究中認為HLA-B*52基因，(HLA-human leukocyte antigen稱為人類白血球抗原，是一種會影響人類免疫系統的基因)的基因變異是高安氏症的主因。但是在此次研究中發現高安氏症與其他非HLA的基因變異也有高度關係，例如PTK2B，LILRA3/LILRB2，DUSP22及KLHL33，而且由於這些基因與一種稱為人類自然殺手細胞的免疫細胞有關，更證實了高安氏症和免疫異常的關聯⁵。

晶準醫學科技的健康先知完整版對於高安氏症的基因，都提供了最先進定序及判讀的服務，想對高安氏症做徹底基因檢測，都歡迎與我們專業人員聯絡。

#高安氏症# HLA-B*52基因# PTK2B基因# LILRA3/LILRB2基因 # DUSP22基因# KLHL33基因#健康先知完整版

參考資料：

1. https://news.campaign.yahoo.com.tw/lung-health/arti.php?id=e5259d72-2118-3355-a60a-d843e8b1e4b9
2. https://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%AB%98%E5%AE%89%E6%B0%8F%E5%8B%95%E8%84%88%E7%82%8E
3. https://wd.vghtpe.gov.tw/cvs/Fpage.action?muid=11031&fid=10440
4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7730/takayasu-arteritis
5. https://www.pnas.org/content/115/51/13045